期刊简介
本刊为西南医科大学主办，经国家新闻出版署批准，向国内外公开发行的综合性医学学术期刊，其前身为《泸医资料》，创办于1973年。本刊自创办以来，得到社会各界及学院各级领导的大力支持，办刊条件和办刊水平都有较大提高。
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首页>西南医科大学学报杂志
- 杂志名称：西南医科大学学报杂志
- 主管单位：四川省教育厅
- 主办单位：西南医科大学
- 国际刊号：2096-3351
- 国内刊号：51-1772/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：全区优秀学报三等奖期刊收录：万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
特发性短QT间期综合征的研究进展
邓舜天
关键词：特发性, 综合, 心源性猝死, 致死性心律失常, 常染色体显性遗传, 分子遗传学, 生物学基础, 回顾性分析, 动态心电图, 致病基因, 治疗进展, 治疗方法, 命名, 临床表现, 继发因素, 基因突变, 风险, 发病机制, 危险度, 继发性
摘要：1 SQTs的历史短QT综合征(SQTs)是近年来发现的呈常染色体显性遗传的心律失常综合征.现已发现S个致病基因,并命名为SQT1～5.随着对致死性心律失常深入研究,发现QT间期缩短与延长一样均可以增加患者猝死的风险.1993年Algra[1]回顾性分析了6693份动态心电图,发现QT间期延长和缩短均增加了2年随访期的心源性猝死风险.两者相对于正常QT间期的危险度分别是2.3倍和2.4倍.首先提出短QT间期与心源性猝死有关.2000年Gussak等指出短QT综合征是一种新的临床症侯群,首次提出了短QT综合征的概念.随后他又提出了该病的遗传学和生物学基础[2]及可能的治疗方法[3].2003年Gaita等正式将其命名为SQTs.短QT综合征按其病因可分为特发性(由基因突变引起)和继发性(由继发因素引起)两型.现就近10年来特发性SQTs的分子遗传学,发病机制,临床表现,诊断与治疗进展做以下综述.
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