期刊简介

               本刊为西南医科大学主办,经国家新闻出版署批准,向国内外公开发行的综合性医学学术期刊,其前身为《泸医资料》,创办于1973年。本刊自创办以来,得到社会各界及学院各级领导的大力支持,办刊条件和办刊水平都有较大提高。                

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  • 杂志名称:西南医科大学学报杂志
  • 主管单位:四川省教育厅
  • 主办单位:西南医科大学
  • 国际刊号:2096-3351
  • 国内刊号:51-1772/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:全区优秀学报三等奖期刊收录:万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
西南医科大学学报杂志2018年第05期

Junctophilin 2功能异常与心脏疾病的研究进展

何容芳

关键词:Junctophilin 2, 耦联膜复合物, 钙信号, 心脏疾病
摘要:耦联膜复合物(Junctional membrane complexes,JMCs)是20世纪50年代中期首先在肌细胞中发现的[1].JMCs存在于所有可兴奋细胞质膜(plasma membrane,PM)和内质网/肌浆网(endoplasmic/sarcoplasmic reticulum,ER/SR)之间,是实现PM与ER/SR间信号交互的一种特殊亚细胞结构域.Junctophilin(JP,JPH)蛋白是2000年[2]由日本东京大学Takeshima研究小组发现并鉴定的,JPH蛋白是参与耦联膜复合物(JMCs)形成和维持的关键性结构蛋白家族.目前已发现该蛋白家族包括JPH1、JPH2、JPH3和JPH4四种亚型,它们分别分布于不同组织中,JPH1和JPH2主要存在于骨骼肌细胞、心肌细胞及平滑肌细胞,而JPH3和JPH4主要存在于中枢神经系统.Junctophilin 2(JPH2)在心脏中广泛表达,是心肌细胞内参与耦联膜复合物JMCs形成和维持的关键结构蛋白.当JPH2出现基因突变、表达下调以及内部空间分布紊乱等功能异常时,可导致一系列的心脏疾病.